Амилоид в почках

Амилоидоз почек, патогенез

Вещество, амилоид, которое приводит к атрофическим и склеротическим изменениям паренхимы, представляет собой соединение, схожее с крахмалом и возникает в результате синтеза и накопления белково-полисахаридных соединений. В здоровом организме данное соединение не образуется и не вырабатывается, поэтому появление данного вещества является аномальным, что влечет за собой ряд нарушений функций почек.

Существует два варианта возникновения патологии. Амилоидоз может быть первичным, как самостоятельно возникшее заболевание, и вторичным, при развитии других системных нарушениях обменных процессов.

Исходя из патогенетических механизмов, заболевание почек амилоидоз можно разделить на несколько типов:

  • АА-амилоидоз наиболее встречаемый среди всех типов. Развивается чаще как вторичная патология в результате перенесенного артрита и других системных заболеваний. Такого типа вещество амилоид синтезируется в гепатоцитах (печеночных клетках) в период воспаления. В итоге, когда воспалительный процесс приобретает затяжной характер, концентрация этого вещества возрастает и затем происходит накопление в почечной ткани.
  • АТТR-амилоидоз наиболее редко встречающаяся патология. К ней можно отнести семейная множественная нейропатия, во время которой формируется поражение всех отделов нервной системы и системный амилоидоз.
  • К третьему виду амилоидоза и патогенеза его возникновения относят АL-амилоидоз. В данном виде патологического процесса накопление происходит в результате генетических аномалий отвечающих за обменные преобразования, вследствие чего синтезируется амилоид.
  • К причинам, которые могут провоцировать и вызывать амилоидоз почек, этиология, патогенез, относят: туберкулезный процесс в легких, малярию, ревматоидный артрит, остеомиелит, лимфогранулематоз и многое другое.

После того, как проведена биопсия при амилоидозе почек и прочие исследования и точно установлен вид заболевания приступают к патогенетической терапии. После проведенной биопсии при патологии амилоидоз почки, микропрепарат, полученный в результате данного вида диагностики, дает информацию о происходящем процессе и стадии заболевания.

Патогенетическая терапия в первую очередь направлена на снижение концентрации и дальнейшего образования аномального белка (амилоид). Каждое комплексное лечение подбирается в зависимости от структурных особенностей амилоида. Как известно, их существует три основных типа. В случае присутствия у пациента АА-амилоидоза, то основным направлением в лечении будет проведение медикаментозной терапии и возможное оперативное вмешательство по поводу основного заболевания.

Амилоид в почках

Например, если возникновение амилоидоза почек было спровоцировано остеомиелитом, в этом случае проводят незамедлительное хирургическое удаление пораженных участков костной ткани, чтобы предупредить прогрессирование процесса и ликвидировать очаг и источник возникновения амилоида. Также если амилоидоз появился на фоне гнойного легочного процесса, в таких случаях проводят дренирование грудной полости и медикаментозное лечение источника.

Если определен АL-амилоидоз существует схема такого варианта заболевания, основанная на одновременном применении цитостатиков и гормональной терапии, если процесс появления амилоидоза почек первичный. Когда амилоидоз возникает как вторичная патология, в этом случае пациент нуждается в комплексном лечении и почечного процесса и основного заболевания. В результате такой терапии патологический процесс почек приостанавливается, а симптомы исчезают. Также необходимой является симптоматическая терапия для улучшения общего состояния больного.

При появления нефротической и уремической стадий пациенту показана лишь трансплантация донорского органа. А в терминальной стадии с целью продления жизни применяют гемодиализ.

Механизм образования амилоида:

  • Формирование амилоидоюластов. На начальном этапе происходят мутационные изменения в различных клетках иммунной системы. Моноциты, клетки системы макрофагов и лимфоциты мутируют, превращаясь в совершенно новые клетки – амилоидобласты. Количество амилоидобластов увеличивается по мере прогрессирования заболевания, накапливаясь постепенно в определённых органах (печень, селезёнка, лимфатические узлы, костный мозг).
  • Синтез фибриллярного белка. Каркас амилоида формируется из длинных, тонких нитевых структур, в основе которых лежит фибриллярный белок, образованный внутри амилоидобласта. Для организма фибриллярный белок является чужеродным, поэтому запускается защитные механизмы в ответ на их появление. Амилоидобласты начинают окружать другие клетки, которые разрушают путём поглощения фибриллярный белок, выделяющийся из амилоидобластов. Такие процессы в организме могут проходить неопределённо долгое время в виде скрытой, латентной фазы, что в конечном итоге всё равно разовьётся иммунологическая толерантность, что спровоцирует ещё большее поступление фибриллярного белка в ткани.
  • Отложение амилоида в тканях. Амилоид образуется в межклеточном пространстве после соединения фибриллярного белка с нуклеопротеидами и белками тканей и крови. Такая связь считается очень прочной и разрушить её практически невозможно, что приводит к накоплению амилоида в тканях, вытесняя постепенно здоровые, нормальные клетки определённого органа.

Клетки, которые могут превращаться в амилоидобласты:

  • кардиомиоциты (амилоидоз сердца);
  • с-клетки щитовидной железы;
  • в-клетки поджелудочной железы, вырабатывающие инсулин (инсулярный амилоидоз);
  • кератиноциты (амилоидоз кожи);
  • гладко-мышечная мускулатуры (амилоидоз крупных сосудов);
  • клетки APUD-системы.

Вышеописанный механизм характерен не для всех форм амилоидоза, но для большинства. В определённых случаях амилоид образуется по другому механизму, который до конца на сегодняшний день еще не изучен.

Общие сведения

Амилоидоз — это группа заболеваний, характеризующихся отложением патологических нерастворимых белков со своеобразной фибриллярной структурой в органах и тканях. При системном заболевании нарушается не только процесс белкового обмена, но и нормальное функционирование иммунной системы. Специфический белково-сахаридный комплекс амилоид может откладываться во всех тканях организма, постепенно вытесняя здоровые и нормальные клетки из поражённого органа. Всё это приводит к функциональной дисфункции органа, а при длительном течении развивается полиорганная недостаточность с летальным исходом.

Только 1% населения страдает таким редким заболеванием, однако частота выявления определённых форм амилоидоза неодинакова. Чаще всего диагностируется вторичный амилоидоз. В странах Средиземноморского бассейна преобладает генетически обусловленный, наследственный амилоидоз. Аналогичная тенденция наблюдается среди лиц еврейской и армянской национальности.

Среди клинических форм часто встречаемой является нефропатическая форма с преимущественным поражением почечной системы, а также генерализованная форма, при которой поражаются все органы и системы. Заболеваемость среди мужчин в 2 раза выше, чем среди женщин.

Некоторые факты:

  • При разных формах заболевания химическая структура амилоида сильно отличается. Амилоидоз — это группа заболеваний, которые схожи по клинической симптоматике, механизму развития и патологоанатомическим проявлениями, а сам белок-амилоид может быть разным.
  • Заболевание может никак себя не проявлять десятилетиями.
  • Кардинальных методов терапии, позволяющих одномоментно избавиться от патологии, нет.
  • Истинные причины развития некоторых форм амилоидоза науке пока неизвестны.

Клиника амилоидоза почек

Как и любой почечный патологический процесс амилоидоз почек проявляет себя всеми типичными симптомами. Но при развитии первичного процесса клинических проявлений может и не быть длительное время, а затем, когда заболевание себя проявит, уже будет иметь место почечная недостаточность. Такое течение может приводить к быстрому прогрессированию процесса и смертельному исходу.

Итак, клинически, согласно происходящим морфологическим изменениям, амилоидоз разделяют на несколько стадий течения:

  • Первая – доклиническая стадия. При этом наличие амилоида в организме еще незначительное и в почках он лишь начинает накапливаться в паренхиме почек. Как таковых почечных симптомов не будет у пациента, а будут только проявления основного заболевания, которое спровоцировало амилоидоз почек. Даже посредством лабораторных и инструментальных методов стадия не выявляется. Также амилоидоз почек узи, на этой стадии не выявит. Длительность течение этой стадии около пяти лет.
  • Затем следует стадия протеинурии. Накопление амилоида достаточное для повреждения клубочков и нарушения их проницаемости для белка. В моче выявляют белок, который при динамическом наблюдении с каждым разом растет. Другой клиники не наблюдается. А протеинурия выявляется, как правило, случайно. Данная стадия продолжается до пятнадцати лет.
  • После продолжительных предыдущих стадий наступает стадия нефротических проявлений. В результате значительных морфологических нарушений появляются общие симптомы: слабость, повышенная утомляемость, человек стремительно теряет вес, появляется сильная жажда, тошнота, рвота. Очень значимым симптомом в плане диагностики является гипотензия, что проявляет себя в виде резкого снижения показателей артериального давления при перемене положения тела, например, после подъема с постели на ноги и может приводить к потере сознания или к сильному головокружению. У пациента развивается отечный синдром, который быстро прогрессирует и распространяется по всему организму. Больной жалуется на малое количество выделяемой мочи за сутки, что свидетельствует о развитии почечной недостаточности.
  • Далее наступает уремическая стадия, которая характеризуется чрезмерно выраженными отеками (затрагивает брюшную, грудную полость, полость перикарда). Симптомы общей интоксикации организма нарастают. Функции почек критически снижаются, почки приобретают вид сморщенной. Существует риск высокой летальности, а также стремительного поражения других органов и систем.

Данные стадии характерны для вторичного амилоидоза, так как протекают значительное количество времени.

Диагностика

Перед обсуждением лечения почек важно упомянуть способы, по которым можно диагностировать болезнь. К ранним симптомам амилоидоза относят протеинурию, то есть нарастание содержания белка в моче. Отмечается и тенденция к тромбообразованию. Для подтверждения диагноза проводят лабораторные обследования, делают УЗИ, МРТ, КТ. При этом, самым надежным способом считается биопсия почки.

Первичную форму без биопсии почек вряд ли можно диагностировать. При вторичной форме амилоидоза симптомы возникают следующие: головная боль, понижение чувствительности кожи, отдышка и диарея. Первым делом нужно сдать анализ мочи и крови, в крови будет пониженное содержание белка, в моче же наоборот, содержание будет повышенным. Возможно, моча будет пениться, а также есть вероятность наличия в ней крови. Все это связано с нарушением способности почек к фильтрации.

Есть также зависимость между уровнем фибриногенов, особых белков в плазме крови, и стадией амилоидоза. Гиперфибриногенемия может говорить о наследственности заболевания. Еще один признак – слишком высокий уровень липидов. При анализе кала об амилоидозе может говорить так называемая стеаторея, повышенное содержание жира.

Фото: гормональная стимуляция овуляции

Также важна биопсия органов, не только почек, но и сердца, кишечника, печени и костного мозга. Биопсия помогает более точно выявить любую стадию и форму амилоидоза. Проверка ультразвуком может выявить неестественное увеличение почек, сами почки приобретают матовый серо-розовый цвет.  Такое же неестественное увеличение может быть и у печени с селезенкой.

УЗИ почек

УЗИ почек

Для нефротической стадии характерны отеки по всему телу. Эта стадия часто связанна с сердечно-сосудистыми заболеваниями, как правило, обусловлено протеканием другого заболевания. Помимо всего прочего, для диагностики амилоидоза применяется реакция связывания комплемента с сывороткой крови больных, с использованием амилоидного белка в качестве антигена.

https://www.youtube.com/watch?v=onA3JEr5OO4

Реакция связывания комплемента с амилоидным антигеном считается одним из самых надежных методов диагностики. Но в целом ни один способ не является все же достаточно надежным по сравнению с биопсией органов и тканей, от самой печени до тканей десны. Только системное исследование организма позволит выявить столь сложное для лечения заболевание.

Амилоидоз может протекать годами и десятилетиями, а люди могут о нем и не подозревать. Поэтому нужно делать полное медицинское обследование, хотя бы раз в год, особенно при обнаружении каких-либо косвенных признаков амилоидоза, особенно если вы переболели инфекционными заболеваниями, такими как сифилис или гнойными, такими как ревматоидный артрит.

Диагноз амилоидоз почек выставляется только после тщательного обследования пациента с подозрением на заболевание. Стандартная диагностика включается в себя:

  • Общий анализ мочи. При амилоидозе выявляется прогрессирующая протеинурия (наличие белка), микрогематурия, может быть цилиндрурия и лейкоцитурия. При этом данных за пиелонефрит нет.
  • Биохимический анализ крови. Амилоидная дистрофия характеризуется снижением уровня общего белка и увеличением мочевины, креатинина, мочевой кислоты и С-реактивного белка. Отмечается электролитный дисбаланс и рост липопротеидов и фибриногена.
  • Анализ крови (общий). Амилоидоз вызывает повышение СОЭ, лейкоцитоз, при прогрессирующих стадиях заболевания выявляются признаки анемии.
  • Анализ кала. Косвенные симптомы патологии – стеаторея (жирный кал), амилорея (определение большого количества крахмала), креаторея (присутствие в фекалиях мышечных волокон).

Амилоид в почках

К инструментальным методам обследования относят:

  • УЗИ – сканирование. Признаки УЗИ, указывающие на амилоидную дистрофию печени, это увеличение органа в размерах, при почечной недостаточности почки наоборот уменьшаются.
  • ЭКГ. При амилоидозе может быть аритмия и нарушение проводимости сердца.
  • КТ органа – послойная компьютерная томография. Позволяет увидеть почки изнутри и обнаружить в них скопление амилоидов.

Достоверные результаты дает биопсия почек. Под данным исследованием понимают забор биоматериала (подкожно-жировой клетчатки почки или ее тканей) и их изучение под микроскопом после предварительного окрашивания. Амилоиды при таком анализе дают зеленоватое свечение.

Несмотря на все возрастающие возможности современного оборудования, на ранних стадиях диагностика амилоидоза почек чрезвычайно затруднена. При таком заболевании крайне важно обнаружить его начальные признаки – например, протеинурию, которая по мере прогрессирования амилоидоза неуклонно возрастает.

Чтобы выявить амилоидоз почек, врачам нужна как можно более полная клиническая картина заболевания, а также необходимые данные о длительности и виде болезни, предшествовавшей амилоидозу. Большое значение придается точному интерпретированию мочевого синдрома. Также одним из самых важных начальных симптомов амилоидоза почек является протеинурия, которая неуклонно прогрессирует по мере развития данной болезни.

Также при всех существующих формах амилоидоза почек, особенно при вторичном, у пациента обнаруживаются гепато- и спленомегалия.

Способы диагностики амилоидоза почек:

  • Изучение анализов крови и мочи в лабораторных условиях — способ диагностики, позволяющий обнаружить зачатки заболевания на первой стадии;
  • биопсия почки – самый точный и надежный способ выявления амилоидоза;
  • УЗИ брюшной полости – на нем можно обнаружить увеличенные размеры селезенки и печени при любой форме болезни;
  • ЭКГ – здесь можно выявить аритмию и непроводимость;
  • высокочувствительный тест РСК – способствует выявлению болезни на ранних стадиях;
  • биохимическое исследование крови.
Анализ крови
Предлагаем ознакомиться  Ирландский мох – польза и вред, чего больше?

Анализ крови

  • ОАК. Увеличение СОЭ и уменьшение уровня эритроцитов и гемоглобина. Если увеличивается уровень тромбоцитов, то это свидетельствует о том, что в патологический процесс вовлечена селезёнка;
  • биохимия крови;
  • ОАМ. Наличие белка в нём можно выявить уже на протеинурической стадии;
  • копрограмма;
  • ЭКГ;
  • УЗИ брюшной полости;
  • биопсия почки. Этот метод диагностики позволяет определить уровень поражения тканей органа;
  • рентгенография ЖКТ.

Клиническая картина

Учитывая, что амилоидоз может маскироваться под разными масками в виду чрезмерного разнообразия клинической симптоматики, диагностика заболевания считается очень сложной. Для оценки функционального состояния внутренних органов проводятся такие методы обследования, как:

  • ЭКГ;
  • ЭхоКГ;
  • УЗИ;
  • Рентгенография;
  • Ректороманоскопия;
  • ФГДС.

Амилоидоз, который был заподозрен по клинической симптоматике и лабораторным показателям, требует подтверждения путём анализа патологического субстрата – амилоида. Именно для этой цели применяются красочные пробы. По одной из существующих модификаций краситель (конго-красный, синька Эванса) вводится внутривенно и накапливается в амилоидных массах, снижая тем самым его концентрацию в крови.

Еще одним методом диагностики является подкожное введение 1%-го свежеприготовленного раствора метиленового синего в объёме 1 кубический сантиметр в подлопаточную область. Далее производится оценка цвета мочи. Цвет мочи не меняется, если амилоидные массы захватили и накопили краситель. В таком случае анализ считается положительным, а диагноз подтверждённым. Однако при неизменённом цвете мочи и отрицательном анализе диагноз не исключается.

Основным методом диагностики является биопсия поражённого органа (печени, почки и др.). В 90-100% случаев достигается положительный результат. Чем сильнее инфильтрация органа-мишени амилоидом, тем легче выявить белок и установить точный диагноз. Первоначально биоптаты берут из прямой кишки или со слизистых оболочек ротовой полости в области 3-4 моляра.

При подозрении на AL-амилоидоз проводится биопсия костного мозга. Также возможно проведение аспирационной биопсии подкожно-жировой клетчатки из передней брюшной стенки (уровень чувствительности достигает 50%). Биопсия периартрикулярных тканей проводится при подозрении на диализный амилоидоз.

Сейчас очень распространенная сцинтиграфия меченым йод-сывороточным Р-компонентом для оценки распределения белка амилоида в организме in vivo. Данный метод позволяет чётко отследить динамику тканевых отложений по ходу лечебного процесса. Диагностически важно не просто выявить амилоид в тканях, но и произвести его типирование посредством красочных методов и антисывороток (моно- и поликлональные антитела) к основным белкам амилоидных фибрилл.

Диагностика включает сбор жалоб, уточнение связи с другими заболеваниями, перенесенными ранее, а также общий анализ мочи, клинический анализ крови, биохимические исследования. Из инструментальных проводят ЭКГ, УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства. Обязательным исследованием является пункционная биопсия почек с дальнейшим гистологическим исследованием. При этом амилоидоз почек, патанатомия представляет полученный препарат в виде бесформенных гиалиновых масс и утолщенной базальной мембраны на ранних стадиях заболевания. На более поздних гистологи описывают материал с диффузной внеклеточной нейтрофильной инфильтрацией. Следует отметить, что высокоинформативными методами исследования биоптата признаны иммунофлюоресценции и электронной микроскопии.

Классификация

Амилоидоз почек в настоящее время подразделяется на 4 формы:

  1. Наследственный. Основная причина такой формы заболевания – генетическая мутация, вызывающая дефекты при образовании фибриллярных белков. Наследственный амилоидоз подразделяется на доминантные и рецессивные формы, отличающиеся возрастом появления первой симптоматики, степенью тяжести болезни, составом амилоида.
  2. Первичный амилоидоз почек. Иначе он называется идиопатическим, то есть основной причины патологии во время диагностики установить не удается.
  3. Старческий. Является следствием иволютивных (возрастных) изменений в обменных процессах.
  4. Вторичный амилоидоз почек. Возникает вследствие перенесенных воспалительных и инфекционных заболеваний, злокачественных процессов, может быть следствием диализа.

Амилоидоз классифицируется и в зависимости от структурного строения амилоидов:

  • АА-амилоидоз. При данной форме патологии амилоид образуется из белковых комплексов, синтезируемых в печени при протекании воспалительного процесса в организме. Продолжительное воспаление вызывает накопление большого количества белка, выводиться он полностью не успевает и скапливается в тканях. АА-амилоидоз почек является самой распространенной формой заболевания, чаще всего его развитию предшествует ревматоидный артрит, остеомиелит.
  • AL-амилоидоз. Возникает вследствие генетических аномалий, провоцирующих образование нерастворимых амилоидов.
  • ATTR-амилоидоз. Самая редкая форма амилоидной дистрофии почек. Может быть следствием наследственных заболеваний – полинейропатии, старческого амилоидоза.

Первичная патология часто ведет к смерти человека, развиваясь стремительно. Обычно поражает почки людей после сорокалетнего возраста. Вторичный вид болезни практически бессимптомный. В зону риска входят люди после 60 лет.

Заболевание подразделяется на несколько стадий развития. При доклинической стадии функции почки нарушены незначительно, белка в моче практически нет. Ярко выражены признаки болезни, спровоцировавшей амилоидную дистрофию. Длительность этой степени может достигать 5 лет.

При протеинурической стадии содержание белка повышается, что увеличивает проницаемость ткани органа. Количество вещества будет постоянно расти. Процессы разрушения почечных тканей становятся необратимыми. Наглядных проявлений на данном этапе развития недуга нет. Наличие белка иногда диагностируется случайно, на плановом обследовании. Длительность этой стадии – 10-15 лет.

Нефротическая стадия отличается наличием внешней симптоматики. Человек резко худеет, у него возникает постоянная жажда, сухость в ротовой полости, тошнота, наблюдается общее недомогание и частые рвотные позывы. Характерным проявлением является резкое падение артериального давления при попытке подняться с кровати. На лице и ногах начинает развиваться отечность, постепенно расходясь по всему телу. Выделение урины резко уменьшается или совсем прекращается.

Для уремической стадии характерна полная дисфункция почки. Сморщиваясь, она утрачивает свою структуру. Ярко выражены отеки и симптомы уремического отравления организма: повышение температуры тела, тошнота и рвота, не приносящие облегчения больному, слабость и значительные болевые ощущения в области живота.

Современная классификация основывается на специфичности основного белка, который формирует амилоид. Первоначально указывается тип амилоида, далее белок-предшественник, а следом – клиническая форма заболевания с описанием поражённых органов-мишеней. Тип амилоида во всех названиях начинается с буквы «А», которая подразумевает «амилоид», далее указывается конкретный фибриллярный белок в виде аббревиатуры:

  • АА-амилоидоз. Здесь второе «А» обозначает острофазный белок, который вырабатывается в ответ на наличие новообразования или воспалительный процесс.
  • AL-амилоидоз. Здесь «L» — лёгкие цепи иммуноглобулинов.
  • ATTR-амилоидоз. Здесь «TTR» — транспортный белок транстиретин для тироксина и ретинола.
  • A-бета2-M-амилоидоз. Здесь зашифрован бета-2-микроглобулин, формирующий диализную форму заболевания.

АА-амилоидоз. АА-амилоид образуется из сывороточного острофазового белка, представляющего собой глобулин, который синтезируется гепатоцитами, нейтрофилами и фибробластами. Его количество повышается многократно при воспалении или наличии опухолей. Однако участвуют в образовании амилоида лишь отдельные его фракции, поэтому амилоидоз развивается лишь у части пациентов с воспалительными или опухолевыми заболеваниями.

Для АА-амилоидоза характерно 3 формы:

  • Вторичный реактивный амилоидоз, возникающий на фоне опухолевых заболеваний и воспалительных процессов. Считается самой часто встречаемой формой. Среди причин развития вторичной формы на первый план вышли: ревматоидный артрит; заболевания системы крови (лимфогранулематоз, лимфома); псориатический аритрит; болезнь Крона, язвенный колит. Заболевание может развиться на фоне остеомиелита, туберкулеза и другой гнойно-обструктивной патологии.
  • Семейная средиземноморская лихорадка (периодическая болезнь) с аутосомно-рецессивным наследованием. Этническая предрасположенность отмечается у армян, арабов, цыган и евреев. Выделяют 4 формы:  суставная; лихорадочная; абдоминальная; торакальная. Заболевание начинается с необъяснимой лихорадки и проявлений артрита. У 40% пациентов развивается амилоидоз почек.
  • Семейная нефропатия с глухотой и крапивницей (синдром Макла-Уэльса). Заболевание наследуется аутосомно-доминантно. Сначала появляется сыпь, крапивница, отёк Квинке, снижается слух. В завершении развивается амилоидоз почек. Этот вариант считается самым распространённым среди наследуемого амилоидоза.

Органы-мишени при АА-амилоидозе: почки; печень; селезёнка; надпочечники; кишечник.

АL-амилоидоз. Патология формируется из лёгких путей иммуноглобулинов, в которых нарушена последовательность аминокислот, которые вызывают дестабилизацию молекул и ведут к формированию фибрилл амилоида. В развитии патологического процесса принимают участие местные факторы, в зависимости от которых поражается тот или иной орган.

Выделяют 2 формы:

  • идиопатический первичный амилоидоз, которому не предшествовали какие-либо заболевания;
  • амилоидоз при бета-клеточных опухолях и миеломной болезни.

Органы-мишени при AL-амилоидозе:

  • пищеварительный тракт;
  • сердце;
  • нервная система;
  • почки;
  • кожные покровы.

При AL-амилоидозе дефицит Х-фактора свёртывающей системы крови приводит к развитию геморрагического синдрома со специфическими кровоизлияниями вокруг глаз, известными, как «глаза енота».

При дифференциальной диагностике учитывается, что АА-тип самый молодой и поражает людей со средним возрастом 40 лет, а для AL-формы средний возраст составляет 65 лет. В обоих случаях среди пациентов преобладают лица мужского пола.

ATTR-амилоидоз включает 2 варианта:

  • Семейная нейропатия (редко – нефропатия и кардиопатия). Наследуется аутосомно-доминантно. Амилоид формируется из мутантного транстиретина, который синтезируется печёночными клетками гепатоцитами. Для мутантных белков характерна нестабильность и в определённых условиях они переходят в фибриллярные структуры, формируя белок амилоид.
  • Старческий семейный амилоидоз. Встречается только у лиц пожилого возраста. В основе патологии лежит немутантный, нормальный по аминокислотному составу транстиретин, у которого изменены физико-химические свойства. Фибриллярные структуры образуются под влиянием возрастных метаболических сдвигов в организме. Заболевание поражает чаще всего нервную системы, реже – сердце и почечную систему.

A2М-амилоидоз. Новое проявление системного амилоидоза, который появился после внедрения хронического гемодиализа в практику. Белком-виновников считается бета-2-микроглобулин, который при гемодиализе не поддаётся фильтрации и задерживается в организме пациента. Амилоидоз развивается в среднем через 7 лет регулярного гемодиализа. Органами-мишенями являются периартикулярные ткани и костная система.

Локальный амилоидоз. Может развиться в любом возрасте и поразить любой орган или ткань. В практике рассматривается амилоидоз островков поджелудочной железы у пожилых пациентов. Описаны факты, подтверждающие, что практически все случаи сахарного диабета 2 типа у пожилых так или иначе патогенетически связаны с амилоидозом островков поджелудочной железы, который формируется из полипептида бета-клеток.

Церебральный амилоидоз считается основой деменции Альцгеймера. Сывороточный белок откладывается в мозговых нейрофибриллах, атеросклеротических бляшках, сосудистых стеках.

Единой системы классификации заболевания не существует, однако врачи условно выделяют пять основных форм амилоидоза почек:

  • Первичный (идиопатический) амилоидоз страшен тем, что определить, что послужило источником болезни и как она будет протекать, практически невозможно.
  • Наследственные формы способны передаваться спустя несколько поколений и развиваются из-за генетических нарушений, которые препятствуют появлению в организме человека фибриллярных белков. В основном, встречается среди арабов и евреев.
  • Вторичный амилоидоз почек проявляется при болезнях иммунной системы человека – например, злокачественные новообразования, инфекционные и хронические заболевания.
  • Старческий амилоидоз образуется при сбоях в работе обмена белков в результате старения организма.

Выявить источник последней формы амилоидоза врачи еще не смогли, поэтому на данный момент неизвестно, что способствует возникновению локального заболевания.

Последствия и осложнения

Амилоидоз может спровоцировать определённые острые состояния, вызванные нарушением функции одного или сразу нескольких органов. Очень часто такие осложнения приводят к летальному исходу.

Осложнения при амилоидозе: инфаркт миокарда; инсульт; инфекционные заболевания; тромбоз печёночных вен.

Из осложнений, которые могут возникнуть в результате данной патологии, наиболее опасным для жизни является развитие почечной недостаточности, от которой и происходит гибель пациента. К прочим можно отнести поражения других органов и систем тем же процессом: поражаются печень, сердце, нервная система, суставы, кожа, мышцы, желудочно-кишечный тракт и прочее.

Амилоидоз кожи

Лечение такой патологии направлено на снижение синтеза и концентрации в организме вещества амилоида, а также, улучшение качества и продолжительности жизни посредством проведения симптоматической терапии. Возможно применение гемодиализа или трансплантации донорского органа.

Главным в лечении является своевременно определить причины и признаки заболевания, о которых расскажем далее.

Причины

Механизм развития идиопатического, то есть первичного амилоидоза до конца не установлен. Вторичная форма патологии может быть осложнением:

  • Протекающих хронически инфекционных заболеваний, таких как туберкулез, сифилис, лептоспироз, рецидивирующая малярия.
  • Аутоиммунных процессов. Нарушение в обмене белков в почках, вследствие чего развивается амилоидная дистрофия, характерно для таких патологий, как болезнь Бехтерева, волчанка, ревматизм с поражением суставов.
  • Онкологии. Амилоидоз нередко выявляется у больных при злокачественных процессах в легких, кишечнике, почках. Особую опасность представляет лимфогранулематоз и миеломатоз.
  • Тяжело протекающие абсцессы внутренних органов. Разрушение тканей, возникающее при гнойно-инфекционных процессах, приводит к изменению синтеза белков, что может дать толчок к появлению амилоидов. Самыми опасными абсцессами в плане развития амилоидоза считаются – остеомиелит, плеврит, бронхоэктазы.
  • Гемодиализ. При проведении гемодиализа ряд микроскопических белков из организма не выводятся, что негативно сказывается на функции почек.
Предлагаем ознакомиться  Степени и стадии гидронефроза почек: диагноз гидронефроз 1, 2 и 3 степени

Учитывая все причины возникновения амилоидной дистрофии почек, ученые выделили факторы риска, под влиянием которых риск развития заболевания возрастает, это:

  • Возраст. У людей после 60 лет вероятность амилоидоза многократно повышается.
  • Наследственную предрасположенность. Причем в группу риска входят не только те, у кого родственники имеют амилоидоз, но и те, близкие которых страдают другими патологиями почек неясного генеза.
  • Наличие в анамнезе аутоиммунных и злокачественных заболеваний.

Если у перечисленных выше групп пациентов выявлена клиника изменения функций почек, то не лишним будет провести расширенное обследование, позволяющие исключить или подтвердить амилоидоз.

Если на организм продолжительное время оказывала негативное влияние хроническая инфекция, то это также может привести к аномальным изменениям белкового синтеза. В результате образуются специфические белки-антигены. Это чужеродные организму вещества, к которым он начинает вырабатывать антитела.

Как было уже упомянуто ранее, амилоидоз может возникать как самостоятельное заболевание, и как вторичный процесс. Исходя из этого, амилоидоз почек, причины его появления можно разделить на:

  • Первичный процесс, или амилоидная дистрофия, которая возникает самопроизвольно, независимо от других патологий;
  • Вторичная амилоидная дистрофия почек появляется на фоне других патологий или спустя время после них, и является наиболее распространенной;
  • Также, по причине возникновения выделяют амилоидную дистрофию связанную с гемодиализом;
  • Различают врожденную дистрофию, что обусловлена генетически;
  • И возрастной или старческий амилоидоз, связан с возрастными инволютивными изменениями в организме после восьмидесяти лет и более.

Но, вне зависимости от того, что явилось толчком к появлению данной патологии, амилоидоз почек это проявление дистрофических изменений в клубочковых структурах почки, и не только, которое возникает в результате значительного накопления и оседания в паренхиме патологического аномального белка, вызывающего деструктивные необратимые нарушения, в результате чего прогрессивно утрачивается функция почек.

Как правило, амилоидоз почек возникает в качестве осложнения при длительной хронической болезни, но встречаются и изолированные формы.

Среди главных причин возникновения амилоидоза выделяют:

  • наследственность;
  • заражение сифилисом;
  • туберкулез;
  • пневмония;
  • артрит и т.д.

Амилоидоз может быть самостоятельным заболеванием либо развиться на фоне другой патологии организма. По причинам развития принято выделять:

  • идиопатический (первичный) амилоидоз;
  • реактивный (вторичный) амилоидоз;
  • амилоидоз при опухолевых новообразованиях;
  • старческий амилоидоз;
  • наследственный амилоидоз;
  • амилоидоз у пациентов, получающих гемодиализ.

Первичный амилоидоз

При первичном амилоидозе истинную причину образования амилоида выяснить невозможно. Почти во всех случаях при первичной форме заболевания регистрируется перерождение клеток иммунной системы по мутационному механизму с образованием AL-амилоида, который накапливается преимущественно в тканях мезодермального генеза (нервы, сердечно-сосудистая система, кожные покровы, мышечная система и т.д.).

AL-амилоид может образовываться и при плазмоцитоме (миеломная болезнь) – опухолевая патология, для которой характерно злокачественное перерождение и размножение дифференцированных В-лимфоцитов (плазмоцитов). Именно эти клетки выделяют в огромных количествах аномальные глобулины, которые вступают в реакцию с плазматическими нуклеопротеидами и образуют белок-амилоид.

Вторичный амилоидоз

Для данной формы характерно образование АА-амилоида. Заболевание развивается на фоне длительно прогрессирующего воспалительного процесса в организме, являясь по сути осложнением другого заболевания.

Причины вторичного амилоидоза:

  • хронически протекающие гнойные заболевания (длительное нагноение ран, остеомиелит);
  • хронические очаги инфекции (сифилис, туберкулёз, лепра, пиелонефрит и т.д.);
  • опухоли, новообразования (лейкозы, лимфогранулематозы и другие опухолевые поражения системы крови);
  • неспецифический язвенный колит (заболевание толстого кишечника воспалительного генеза);
  • ревматологические заболевания (анкилозирующий спондилоартрит, ревматоидный артрит и т.д.).

При вторичном амилоидозе могут поражаться абсолютно любые органы и системы человека. Только через несколько лет от начала заболевания появляется выраженная клиническая симптоматика в виде функционального нарушения поражённого органа (селезёнка, печень, лимфатические узлы, надпочечники, почки). Полиорганная недостаточность развивается постепенно и может стать причиной летального исхода.

Наследственный амилоидоз

Каждая из 23 пар хромосом, образующих генетический аппарат человека, содержит в себе огромное число генов. И каждый из генов отвечает за образование определённых специфических белков в клетке, что определяет в дальнейшем её функциональность и строение. Наследственный амилоидоз обусловлен генетическими мутациями в иммунных клетках организма, которые передаются от поколения к поколению и отвечают за формирование амилоидобластов. Наследственная форма выявляется у лиц определённых этнических групп либо у проживающих на определённых территориях людей.

Заболевания, которые относятся к наследственным формам амилоидоза:

  • Болезнь Макла и Уэллса (английский амилоидоз, семейный нефропатический амилоидоз). Характерны приступы лихорадки, изменения слухового восприятия (вплоть до глухоты), крапивница.
  • Семейная средиземноморская лихорадка (периодическая болезнь). Патология регистрируется у армян, евреев и арабов. У пациентов отмечается воспаление серозных оболочек, повышение температуры тела выше 39 градусов, лихорадка и психические отклонения.
  • Наследственный кардиопатический амилоидоз. Клинически очень схож с генерализованным первичным амилоидозом и встречается в основном у жителей Дании.
  • Наследственный нейропатический амилоидоз. Поражается нервная система, иннервирующая работу рук, ног, глаз, почек и т.д.

Старческий амилоидоз

У лиц старше 80 лет может наблюдаться характерное отложение белка-амилоида в различных тканях и органах. Патологический процесс чаще всего связан с другими заболеваниями и носит локальный характер. Формы старческого амилоидоза:

  • Церебральный амилоидоз (старческий, мозговой). Характеризуется отложением белка-амилоида типа Ab в тканях головного мозга и встречается при болезни Альцгеймера.
  • Старческий сердечный амилоидоз. Поражает сердечную мышцу, виновником могут быть разные типы амилоида (какие-то откладываются в предсердиях, а какие-то – в желудочках). В обоих случаях амилоид может накапливаться параллельно и в других органах (лёгочная система, селезёнка, поджелудочная железа).

Амилоидоз при опухолях

Для некоторых опухолей характерно перерождение клеток в поражённом органе, что ведёт к выработке специфического фибриллярного белка. В таких случаях амилоидоз носит локальный характер. Причины амилоидоза:

  • Опухоль островков поджелудочной железы. Островки представляют собой скопление специфических клеток, вырабатывающих различные гормоны (глюкагон, инсулин, соматостатин и т.д.). При злокачественном перерождении таких клеток вырабатывается фибриллярный белок, который в дальнейшем и превращается в амилоид.
  • Медуллярный рак щитовидной железы. Новообразование формируется из С-клеток щитовидной железы, которые в нормальном состоянии вырабатывают гормон кальцитонин, контролирующий обмен кальция в организме. При этом образуется амилоид АЕ-типа, который состоит из фрагментов кальцитонина с изменённым синтезом.

Амилоидоз у пациентов на гемодиализе

Под гемодиализом понимается искусственное очищение крови человека от побочных продуктов метаболизма, которые выводятся через почечную систему при нормальном её функционировании. «Искусственная почка» показана пациентам с почечной недостаточностью острой и хронической формы. Суть процедуры заключается в прохождении крови через специальный аппарат, что способствует удалению из пропускаемой крови лишней жидкости и различных вредных веществ. После очистки крупные белки и клетки крови попадают обратно в организм.

При длительном гемодиализе амилоид формируется из В2-микроглобулина, который в норме удаляется исключительно через почечную систему, но не фильтруется через мембрану диализатора, задерживаясь и накапливаясь в организме человека. Пациенты с почечной недостаточностью находятся на гемодиализе долгие месяцы и годы, что способствует повышению уровня белка микроглобулина-В2 в несколько раз.

Амилоидоз почек: рекомендации по симптоматическому лечению

Главный признак любой формы амилоидного нефроза – поражение почек. Часто этот патологический процесс может протекать совершенно бессимптомно и проявить себя на 3–4 стадии почечной недостаточности. При первичной форме заболевания болезнь развивается у людей в возрасте около 40 лет. Её течение стремительное и часто приводит к летальному исходу.

Амилоидоз почки

Амилоидоз почки

Амилоид в почках

В медицине течение заболевания делят на несколько стадий. Данное деление более характерно для вторичного амилоидоза:

  • доклиническая. Количество аномального белка в почках незначительное, их функции практически не нарушены. На данном этапе более выражены симптомы заболевания, спровоцировавшего амилоидный нефроз. Данная стадия заболевания может продолжаться до пяти лет. При помощи УЗИ и ОАМ патологию выявить невозможно;
  • протеинурическая. Амилоид накапливается уже в большем количестве, поэтому проницаемость почечных тканей увеличивается в несколько раз. Белок крови появляется в моче. Его можно будет выявить при помощи ОАМ. Его количество будет постоянно расти, так как процесс разрушения тканей почек уже будет необратим. Внешних признаков заболевания на данной стадии не будет. Также отсутствуют симптомы интоксикации. Часто белок в моче выявляют случайно, к примеру, во время плановых обследований или в процесс диагностики других заболеваний. Стадия длиться от 10 до 15 лет;
  • нефротическая. Ярко выражены внешние признаки наличия в организме патологии. Это обусловлено тем, что уровень белка в крови снижается, так как он массивно выводится с мочой. Больной человек стремительно теряет в весе. Также он предъявляет жалобы на сухость в ротовой полости, тошноту, общую слабость, потерю аппетита, сильную жажду. Характерный симптом для данной стадии – во время попытки резко встать с кровати, стремительно падает АД. Начинают возникать и быстро развиваться отеки. Как правило, впервые они образуются на нижних конечностях или на лице. Постепенно они распространяются по всему телу, вплоть до того, что экссудат скапливается в полости наружной оболочки сердца, в плевральной и брюшной полости. Отмечается снижение уровня выделяемой мочи, вплоть до полного её отсутствия;
  • уремическая. Симптомы заболевания выражены более, чем ярко. Почка полностью теряет способность выполнять основные функции. Она сморщивается и теряет нормальную структуру. Отеки выражены и на их фоне развиваются симптомы уремической интоксикации: боль в животе, тошнота и рвота, после которой больному не становится легче, общая слабость, повышение температуры. Моча не выделяется. АД низкое, пульс слабый. Инновационные методики не дают возможности полностью вывести аномальный белок из организма. Смертность очень высокая, так как поражение затрагивает и другие важные органы.

Поражение почек при амилоидозе на первой стадии болезни не вызывает никаких субъективных изменений в состоянии больного. Именно поэтому болезнь выявляется в большинстве случаев на тех стадиях, когда патологические процессы коррекции поддаются плохо.

Почечный амилоидоз проходит 4 стадии развития:

  1. Латентная или иначе скрытная. Если амилоидоз является вторичным, то больного беспокоят проявления основного заболевания. Признаков, указывающих на функциональное поражение почек, нет.
  2. Протеинурическая. Отложение амилоидов в клубочках почек, их мелких сосудах и межклеточном пространстве приводит к атрофии и постепенной гибели нефронов (структурных единиц, принимающих участие в образовании мочи). Это нарушает целостность почечного фильтра и начинается выделение белка с мочой, вначале оно незначительное, но со временем нарастает. Людям, входящим в группу риска по амилоидозу, следует не менее одного раза в год сдавать анализы, это поможет вовремя выявить болезнь. Протеинурическая стадия длится от 5 до 10 и более лет.
  3. Нефротическая. Дальнейшее накапливание амилоидов и прогрессирование нарушения целостности почечного фильтра становится причиной массивной протеинурии. Вместе с мочой может выделяться более 3-х граммов белка в сутки, а это приводит к одновременному снижению белка в крови. Развивается нефротический синдром, внешне проявляется он отеками, локализующимися на стопах, в области лица, паха, пояснице. Излишняя жидкость может накапливаться и во внутренних полостях, что приводит к асциту, гидроперикардиту, гидротораксу. На этой стадии амилоидной дистрофии почек больного может беспокоить повышенная сухость и бледность кожи, ломкость ногтей и волос, слабость, головокружение. По продолжительности нефротический синдром может длиться до 6 лет.
  4. Азотемическая. На данной стадии почки способны функционировать не более чем на 20%. Это приводит к серьезному нарушению фильтрующей функции органа, и продукты расщепления скапливаются в крови. Азотемическая стадия соответствует почечной недостаточности, на ее развитие указывают:
  • Дизурия, проявляющаяся уменьшением объема выводимой мочи. В норме человек в сутки должен выделять не менее 800 мл урины, при почечной недостаточности этот объем может снижаться до 50 мл;
  • Слабость, повышенная утомляемость;
  • Отсутствие аппетита, подташнивание, рвота, неприятный запах изо рта, уменьшение слюноотделения;
  • Кожный зуд, приводящий к расчесам, сухость тела;
  • Поражение сердца и сосудов. При почечной недостаточности возникает аритмия, повышается давление, при проведении обследования сердца отмечается возрастание в объемах сердечной мышцы;
  • Поражение нервной системы и мозга. Проявляется раздражительностью, ухудшением умственных способностей, снижением памяти, бессонницей;
  • Анемия.

Амилоидоз почек редко появляется самостоятельно, чаще всего его симптомы перекликаются с симптомами заболеваний сердца и мышц. Врачи выделяют следующие признаки амилоидоза почек:

  • мигрень, слабость во всем теле;
  • отечность лица и конечностей;
  • повышенное артериальное давление;
  • рвотные позывы, частый понос;
  • нарушения в ритме сердца;
  • увеличенные размеры селезенки и печени;
  • болевые ощущения в мышцах;
  • облысение;
  • одышка;
  • ломкость костей, появление синяков на теле;
  • потеря веса;
  • изменение ногтевых пластин.

Симптомы амилоидоза бывают разными и могут отличаться друг от друга. Все зависит от мест отложения амилоида, стадии разрушения органа и тяжести первичной формы болезни.

Как говорилось выше, вторичный амилоидоз отличается от остальных его видов тем, что он сопровождает какое-либо хроническое заболевание или развивается после него, обычно спустя два-три года. Появление такого амилоидоза не зависит от формы выражения основной болезни. Сроки начала амилоидоза почек вычислить невозможно, поскольку данное заболевание приобретает ярко выраженные симптомы лишь к поздней фазе развития.

Предлагаем ознакомиться  Амелотекс: аналоги дешевле (гель, уколы), инструкция по применению

снимок почки

Латентная фаза амилоидоза почек сначала никаким образом себя не проявляет. При диагностике данной стадии стоит уделять больше всего внимания тому, какие симптомы свойственны основному заболеванию, поскольку оно может представлять серьезную угрозу. Вероятность такого фактора увеличивается, если основная болезнь характеризуется периодическим появлением протеинурии. Также стоит брать в расчет такие признаки, как увеличение печени и селезенки.

Главным клиническим симптомом латентной стадии является иногда проявляющаяся протеинурия – выделение мочой белка в количестве, превышающем допустимую норму. Периодически присутствует незначительная микрогематурия или лейкоцитурия. Скрытой форме амилоидоза соответствует диспротеинемия, которая отличается устойчивостью и часто не проходит, даже если основное заболевание закончилось благоприятным исходом. Также врачи отмечают серьезные изменения биохимических показателей крови, резкий скачок СОЭ и анемию. Почки на данной стадии не страдают.

Нефротическому синдрому – главному клиническому проявлению нефротической фазы заболевания – сопутствует появление ярко выраженных отеков, гипотензия и тяжелая протеинурия. СОЭ резко ускоряется, анемия становится все более явной, нарушается баланс электролитов в крови. У пациента внезапно снижается количество мочи, а иногда она отсутствует вовсе. Также данному этапу характерно увеличение лимфатических узлов и других органов до пугающих размеров.

Развитие болезни способно быстро прогрессировать и может вызвать летальный исход в любой стадии. Причиной тому, в большинстве своем, являются рецидив основной болезни, заражение интеркуррентной инфекцией или осложнения заболевания, в числе которых резкие перепады кровяного давления, тромбоз вен в почках, фильтрация клубочков и т.д.

Старческой фазе амилоидоза почек также свойственны серьезные симптомы, например, сахарный диабет или сенильная деменция, однако при жизни пациента данное заболевание распознается довольно редко.

Зачастую, клиническое течение в начале патологического процесса имеет бессимптомный характер, и даже может быть не выявлен посредством клинико-лабораторных методов, при проведении УЗИ также не определяются структурные изменения. После длительного бессимптомного течения появляются незначительные клинические проявления в виде гематурии.

слабость, утомляемость, тошнота, рвота, потеря аппетита, снижение массы тела, озноб и прочее. Также пациент может отмечать значительное снижение количества суточной мочи. Появляются отеки на нижних конечностях, лице, которые могут усугубляться и распространяться во все полости организма, вызывая тяжелые осложнения.

Так, например симптомы амилоидоза почек при болезни Бехтерева не будут значительно отличаться на фоне других патологий, (отеки, гипертензия, гематурия, протеинурия), но будут сопровождаться клиническими проявлениями, характерными для конкретного заболевания. При болезни Бехтерева развивается патологические явления связочного и суставного аппарата.

Гистологическое описание

По результатам пункционной биопсии выставляют окончательный диагноз посредством проведения микроскопии полученного материала. В случае нефрэктомии, также оценивают макроскопические свойств материала. Это необходимо для подбора оптимального лечения и понимания тяжести процесса.

При заболевании амилоидоз почек описание макропрепарата выглядит следующим образом.

При наличие запущенного процесса, а именно в таком случае попадает вся почка на оценку к патологоанатому, почка имеет вид склерозированной с явлениями атрофии. Размер органа при этом не изменен, с повышенной плотностью и множественными рубцами.

Также, амилоидоз почки, микропрепарат, описание его осуществляется путем оценки структуры тканей и клеток посредством микроскопа. Согласно гистологическим изменениям патологическое состояние амилоидоз разделяют на несколько стадий, которые соответствующим образом характеризуются микроскопически – это латентная, протеинурическая, нефротическая и азотемическая стадия.

При наличие в почке процессов, характерных для первой стадии, по микроскопом будут наблюдаться незначительные изменения в виде склерозированных сосудов и пораженных амилоидом собирательных трубок почечных пирамид, а в клубочках имеются утолщения. Строма пропитана белками и белковыми гранулами.

Протеинурическая стадия характеризуется распространением отложения амилоида в клубочках, капиллярных петлях. Поражение распространяется на глубокие нефроны и вызывает нарушение местного кровотока.

При нефротической и уремической, или азотемической нарушения структуры достигают своего максимума. Наблюдается диффузные склеротические изменения всей паренхимы с гибелью преимущественного количества клубочков, в результате формируется амилоидно сморщенная почка.

Стадии амилоидоза

  • Доклиническая стадия, или стадия латентного течения протекает, как правило, без наличия симптоматики. Данное явление происходит ввиду накопления еще малой концентрации амилоида в почечной ткани, и почка еще компенсирует начавшиеся незначительные в ней изменения, в результате чего функция ее не страдает. Продолжается этот период около пяти лет.
  • Затем наступает стадия протеинурии, которая, исходя из названия, проявляет себя наличием белка в моче. Количество белка постепенно нарастает. К протеинурии лабораторно могут присоединяться микрогематурия, повышенное содержание лейкоцитов в моче. При этом пациент не ощущает субъективно никаких изменений. А подобные проявления выявляются при профилактических осмотрах. Данная стадия может длится до пятнадцати лет.
  • После амилоидоз переходит в нефротическую стадию, которая уже начинает проявляться рядом симптомов. Появляются тошнота, рвота, снижение веса из-за потери аппетита больным, отмечается сухость во рту, жажда. Заметными для врача и пациента становятся отеки ног и лица. В лабораторных исследованиях наблюдается снижение общего белка в показателях крови, протеинурия, гематурия, гиперхолестеринемия. Не всегда, но возможно появление гипертензии.
  • Переход заболевания в уремическую стадию характеризуется стойкими отеками, вплоть до появления анасарки и отеков перикарда и плевральной полости. Больной предъявляет жалобы на постоянную не проходящую тошноту, рвоту, не приносящую облегчение, переходящие боли в брюшной полости. Амилоидоз почек осложняется таковыми же поражениями сердца, явлениями тромбоза и тромбоэмболией легочной артерии. Прогрессирование патологии приводит к развитию почечной недостаточности и даже к летальному исходу.

В случае развития заболевания амилоидоз почек, лечение по стадиям позволяет приостановить прогрессирование патологии, а на более поздних стадиях – облегчить клинические проявления, предупредить развитие почечной недостаточности.

Также классифицируют эту тяжелую патологию по источнику возникновения процесса:

  • первичный амилоидоз почек, возникающий как самостоятельное заболевание;
  • и вторичный амилоидоз почек, прогноз на жизнь имеет приблизительно такой же, как и первичный, но в силу того, что он спровоцирован другим патологическим процессом, общее состояние на фоне всей совокупности заболеваний значительно ухудшается, что влияет на дальнейший прогноз.

В зависимости от того, какая стадия процесса преобладает в данный момент и в результате чего возник амилоидоз (как вторичный процесс, или возможно первичный аутоиммунный) выбирают дальнейшее лечение и возможные варианты оказания помощи. О методах лечения расскажем в следующей статье.

Процедуры и операции

Трансплантация донорского органа является единственно возможным способом сохранить жизнь пациенту с развившейся на фоне амилоидоза органной недостаточностью. Важно понимать, что пересадка это лишь симптоматический метод лечения, который не способен устранить истинную причину и замедлить прогрессирование амилоидоза. Даже после трансплантации возможен рецидив заболевания.

Что можно пересаживать при амилоидозе:

  • сердце;
  • почку;
  • кожу;
  • ткани печени.

Донорский орган может быть получен как от живого донора, так и от человека, у которого диагностирована смерть мозга, но при этом сохранилась функциональная активность внутренних органов. На сегодняшний день разработано искусственное сердце, которое представлено в виде полностью механизированного аппарата, перекачивающего кровь в теле человека. После трансплантации назначается пожизненное применение иммуносупрессоров, что позволяет предотвратить отторжение «чужеродной» ткани или органа.

Профилактика

Профилактика амилоидного нефроза должна быть направлена на лечение хронических заболеваний, в процессе которых развивается воспаление. Также важна своевременная диагностика, так как на первых стадиях заболевания его вылечить намного проще и прогноз будет более благоприятным.

Профилактика вторичного амилоидоза основывается на своевременном лечении системных, гнойно-воспалительных и опухолевых заболеваний. При идиопатическом амилоидозе профилактика заключается в тщательном сборе анамнеза по семейно-наследственной патологии, проведении медико-генетических консультаций и обследований.

Исход амилоидоза зависит от того, на какой стадии болезни начато лечение. Если патология выявлена на начальном этапе и пациент выполняет все предписания врача, то он может с патологией без особых изменений в привычной жизни жить до глубокой старости. При развитии необратимых изменений и быстропрогрессирующем патологическом процессе качество жизни значительно ухудшается, и больные могут погибнуть от осложнений.

Эффективных мер по профилактике первичного амилоидоза не разработано. Снизить вероятность вторичной формы болезни может своевременное лечение воспалительных и инфекционных патологий.

Амилоидоз – одно из самых тяжелых заболеваний почек. Чтобы его своевременно выявить и остановить прогрессирование болезни требуется периодически проходить профилактические осмотры, сдавать анализы и при выявлении необычных изменений в самочувствии сразу же обращаться к врачу.

При беременности

Беременность при амилоидозе допускается только в том случае, если функциональная активность жизненно важных органов женщины позволяет выносить и родить здорового ребёнка. В ином случае, наступление беременности может стать причиной летального исхода не только плода, но и самой матери.

Определённые локальные формы амилоидоза не препятствуют наступлению и вынашиванию беременности. Роды могут протекать без осложнений и завершиться рождением здорового малыша при скоплении белка амилоида лишь в одном определённом органе или ткани (стенка кишечника, мышечная ткань). При генерализованной форме прогноз для матери и плода определяется резервами поражённого органа и длительностью заболевания.

Амилоидоз почек, терапия медикаментозная

При амилоидозе почек лечение осуществляется с целью устранения симптоматики, уменьшения содержания аномального белка в организме, а еще направлено на защиту остальных органов от вредного воздействия вещества. Это очень сложный процесс, заниматься которым должны опытные врачи.

Важным моментом является назначение цитостатиков для замедления процесса прогрессирования почечной недостаточности. Эффективным здесь станет колхицин и другие препараты растительного происхождения. Цитостатики комбинируют с гормонами при формировании AL-амилоидоза. Это помогает улучшить самочувствие человека и устранить проявления болезни.

Вторичный вид заболевания нуждается в комплексной терапии. Действия врачей направлены на устранения первичной болезни. Далее проводится симптоматическое лечение. В него входят диуретики, поливитамины, средства с вяжущим эффектом и переливание плазмы.

На третьей и четвертой стадии прогрессирования амилоидоза целесообразно провести трансплантацию органа. Последняя стадия болезни нуждается в диализе. Здесь прогноз неутешительный: даже при правильном и квалифицированном лечении коэффициент выживаемости больных очень низок.

В целях профилактики человек, входящий в зону риска развития амилоидоза почек, обязан своевременно лечить все хронические инфекции.

Для амилоидной нефропатии важна ранняя диагностика. На первых стадиях болезнь вылечить намного проще. Если врачи поставили диагноз амилоидоз, необходимо начинать срочное лечение и следовать всем рекомендациям докторов. При игнорировании заболевания смерть неизбежна.

Лечение амилоидоза в принципе, и почек в том числе, не обходится без медикаментозной терапии. В случаях развития первичного амилоидоза специалисты назначают при начальных стадиях развития патологии применяют препарат мелфалан. Он подавляет функцию тех клеток, которые продуцируют легкие цепи иммуноглобулинов, которые впоследствие формируют патологический белок амилоид.

Также первичный амилоидоз почек, клинические рекомендации по его лечению рекомендуют применять колхицин, механизм действия которого достоверно не известен, но существуют явные клинические примеры его эффективности. Ученые выдвигают версию о том, что колхицин препятствует синтезу белка в клетках печени.

Также, когда развивается амилоидоз почки, препарат, имеющий высокие показатели в борьбе с патологией – унитиол. Его основным действием является связывание некоторых структур белков, из которых впоследствие образуется амилоид. Унитиол обладает способностью приостановить заболевание и стабилизировать состояние и функцию почки.

Вторичный амилоидоз почек при ревматоидном артрите, например, нуждается в противовоспалительном лечении, в терапии которого применяют димексид в виде местного воздействия. Также широко известны схемы лечения на фоне других патологических состояний такая как полихимиотерапия. В состав такой терапии входят иммуностимулирующие препараты (левамизол), аминохинолонового ряда (плаквенил, делагил), в их функцию входит процесс торможения некоторых составляющих белков (аминокислот). Также в полихимиотерапию входят винкристин, мелфалан, и корткостероиды.

В случаях, когда процесс запущен, переходят к следующему этапу оказания помощи.

Амилоидоз почек: рекомендации по симптоматическому лечению

Когда время упущено, и стадия прогрессирования амилоидоза достигла практически терминальной, применяют оперативное лечение в виде трансплантации (пересадка донорской почки) или диализ. В зависимости от конкретного клинического случая и причины, что вызвала амилоидоз, может быть назначен гемодиализ, либо перитонеальный диализ. Данные мероприятия проводят с целью увеличения продолжительности жизни пациента.

Диета при амилоидозе почек и прочие методы домашнего лечения

Как и все патологии, амилоидоз требует соблюдения специальной диеты, питьевого режима и образа жизни. Больному необходимо потреблять за сутки не меньше девяноста грамм белковой пищи, жиры должны составлять около семидесяти грамм, а углеводы – до пятисот грамм. Ограничивают прием пищевой соли в зависимости от степени выраженности отеков.

Голодание при амилоидозе почек, видео о котором представлены во всемирной паутине, противопоказано. Необходимо комплексное питание под контролем специалиста.

Обязательным этапом, предшествующим любому лечению, является тщательная диагностика. Так, например, далее поговорим о лечении и диагностике ангиолипомы почек.

Оцените статью
Импотенция
Adblock detector