Что такое пневмофиброз легких, чем опасен, симптомы и лечение

Что такое пневмофиброз

Пневмофиброз – это следствие воспалительных и/или дистрофических процессов легких, при котором легочная ткань замещается соединительной. При этом отмечается формирование «сотового легкого» с образованием полостей и кист в самом легком. Фиброз – это и есть “дырчатое” поражение ткани легкого.

Пневмофиброз принадлежит к общей группе пневмосклеротической легочной патологии наряду с пневмосклерозом и циррозом легких. Такие состояния между собой отличаются тем, что из всех для пневмофиброза характерна самая медленная скорость разрастания соединительной ткани.Справочно. Чаще пневмофиброз развивается у лиц мужского пола.

Анализы и диагностика

  • Скрининговый метод — флюорография.
  • Рентгенография дает более точные диагностические признаки. Синдром Хаммена-Рича характеризуется следующими рентгенологическими признаками, которые изначально появляются в нижних и средних отделах легких: усиление и деформация легочного рисунка, снижение прозрачности легких за счет большого количества тяжей, идущих по ходу бронхов и сосудов от корня легкого к периферии, вздутия легочной ткани по периферии. Характерным является ячеистый рисунок в виду соединительнотканного разрастания вокруг ацинусов. По мере прогрессирования заболевания происходит утолщение плевры (пристеночной, междолевой, диафрагмальной) и вовлечение в процесс верхних отделов. В легких появляются нечеткие очаговые сливающиеся тени, а подвижность диафрагмы снижается. В далеко зашедших случаях на периферии легких появляются полости до 1-3 см и формирование «сотового» легкого.
  • Высоко разрешающая компьютерная томография. Это высокочувствительный метод, который определяет выраженность фиброза, его распространенность и изменения в динамике. Техника тонких срезов и реконструкция легкого в пространстве дает возможность увидеть процесс в объеме. Картина идиопатического фиброза на ранних стадиях представлена изменениями в виде «матового стекла». Потом формируются базальные изменения с двух сторон по типу «сотового легкого», которое дают кисты размером 3-10 мм с толстыми стенками.
  • Томография и бронхография обнаруживают бронхоэктазы в нижних отделах легких.
  • Бодиплетизмография (исследование эластичности легочной ткани) выявляет «жесткое» легкое.
  • Исследование функции внешнего дыхания — изменения по рестриктивному типу, снижение легочных объемов (уменьшение ЖЕЛ).
  • Исследование газового состава крови показывает снижение диффузионной способности легких.
  • Гипоксемия (парцинальное напряжение кислорода снижается менее 60 мм рт. ст.) усиливается при нагрузке, а на высоте ее развивается гиперкапния (повышается уровень углекислого газа, давление его становится больше 45 мм рт. ст.)
  • Цитологическое и гистологическое исследование биопсии ткани легкого.

Дыхательная гимнастика

Прекрасными помощниками при пневмофиброзе являются дыхательные упражнения, способствующие улучшению функционирования органов дыхания, укреплению всего организма из-за снабжения кислородом, спавшихся участков легких.

Для укрепления дыхательной системы имеется много хороших методических упражнений, например, методы Бутейко, Стрельниковой. Но не нужно придерживаться только таких методов, можно проделывать более легкие дыхательные упражнения, например, надувание шариков. А для большего эффекта от таких упражнений, лучше проводить их на свежем воздухе или в хорошо проветренном помещении.

Вот несколько таких прекрасных упражнений:

  • Поглубже вдохнуть, на некоторое время задержать дыхание и потихоньку выдохнуть;
  • Во время вдоха потихоньку поднять руки вверх, резко выдохнуть и медленно опустить руки со звуком «ха»;
  • Несколько раз в день надувать воздушные шарики около 1 -2 минуты;
  • Хорошее упражнение — это дуть через трубочку, опущенную в воду, около 2 -3 минут;
  • Стоя, ноги на ширине плеч, медленно наклоняться вперед, одновременно руки расставлять в стороны, во время наклона делать вдох при втянутом животе;
  • Следующее упражнение нужно выполнять лежа на спине (можно на полу), делать выдохи через рот, немного надавливая руками на диафрагму.

По совместительству с описанными дыхательными упражнениями, можно проделывать и другую гимнастику, которая помогает лучшей вентиляции легких, например, если пневмофиброз связан с бронхитом или пневмонией.

Но помните одно правило — нельзя делать слишком трудную гимнастику при острой форме болезни, сначала подождите, чтобы организм немного восстановился, а потом, в случае улучшения, начинайте заниматься гимнастикой.

Дыхательная гимнастика

Для лечения легочных заболеваний особую важность имеет дыхательная гимнастика. Она направлена на улучшение газообмена и укрепление мышц диафрагмы, способствует восстановлению свободного дыхания

Некоторые эффективные упражнения:

  1. Классическое динамическое упражнение для улучшения диафрагмального дыхания путем сопротивления: медленно выдыхать воздух через трубочку, вставленную в стакан с водой. Повторять процедуру следует 10-15 минут.
  2. Лежа на спине, сделать глубокий выдох на счет 1-2-3, при этом следует втянуть живот. На счет 4 необходимо вдохнуть, максимально выпячивая живот, после чего глухо покашлять, сократив мышцы живота.

Как лечить болезнь

Перед назначением терапии проводят обследование с целью установить диагноз. Основным методом диагностики является рентгенография. Дополнительно проводят бронхоскопию, оценку дыхательной функции, общие лабораторные анализы. Этот комплекс исследований также выявляет первопричину фиброза легкого.

Пока не существует действенной терапии против пневмофиброза.

Пневмофиброз без симптомов не всегда лечат медикаментами.

Если заболевание не перешло в острую фазу, лечение проводят на дому. Главная задача терапевтических мероприятий – устранить причину, по которой возникла болезнь. Когда причиной является попадание частиц пыли, других вредны веществ, то, прежде всего, прекращают контакт с провокатором заболевания. Больному противопоказано волнение и стресс.

Если причиной стала инфекция, показаны антибактериальные препараты в зависимости от возбудителя. Также назначают поддерживающую терапию.

Полезна дыхательная гимнастика, которая помогает повысить функциональность дыхательного аппарата.

В запущенных формах возможно хирургическое лечение. После курса терапии больной год и больше находится на учете у пульмонолога.

Кистозный фиброз – пересадка легких

В тяжелых случаях, когда врачам не удается сдержать прогрессирующий муковисцидоз, трансплантация легких становится единственным вариантом лечения. Пациенты, нуждающиеся в такой операции, всегда находятся под наблюдением специалистов. Лечение предполагает замену обоих легких, однако при необходимости один орган может быть разделен надвое.

Кистозный фиброз легких – методы лечения

Чтобы облегчить состояние пациента, у которого диагностирован кистозный фиброз, лечение заболевания предполагает создание комплексной программы.

В терапевтическом процессе одновременно задействованы несколько специалистов:

  • пульмонолог;
  • генетик;
  • фармацевт.

Главная их цель – долгосрочная профилактика и лечение заболеваний легких, других осложнений, которые спровоцированы фиброзным кистозом легких. Достигается это с помощью использования методов очищения дыхательных путей.

Для терапии врачи используют:

  • постуральный дренаж;
  • перкуссию грудной клетки;
  • вибрационный массаж руками по стенке грудной клетки.

Кистозный фиброз легких – общение с другими

При болезни поражаются преимущественно железы внешней секреции, а само заболевание является незаразным. Однако легочный муковисцидоз нередко сопряжен с присутствием в организме Mycobacterium abscessus – патогенные микобактерии, содержащиеся в слизи, которые усугубляют течение патологии и могут приводить к летальному исходу.

Кистозный фиброз легких – препараты

Для пациентов с диагнозом муковисцидоз препараты подбираются индивидуально. При этом врачи учитывают множество факторов, среди которых:

  • возраст пациента;
  • степень выраженности патологии;
  • наличие других хронических заболеваний в организме.

При присоединении инфекции применяется антибактериальная терапия. Врачи нередко практикуют ингаляторное введение аминогликозидов, что позволяет сразу воздействовать на очаг воспаления:

Для внутреннего применения используют фторхинолоны:

  • Ципрофлоксацин;
  • Офлоксацин;
  • Ломефлоксацин.

Для облегчения отхождения мокроты, снижения ее густоты используют муколитические средства. Нередко врачи практикуют комбинирование способов введения лекарственных средств:

  • пероральный;
  • ингаляционный;
  • внутривенный.

Из муколитиков рекомендованы:

  • Дорназа альфа;
  • N-ацетилцистеин;
  • Амброксол.

Для снижения повышенной продукции провоспалительных цитокинов, образующихся при кистозом фиброзе, используют противовоспалительные препараты:

  • Ибупрофен;
  • Преднизолон;
  • Дексаметазон.

Классификация

По течению:

  • Прогрессирующий.
  • Не прогрессирующий.

По распространённости процесса:

В зависимости от поражения отдельных структур легких (это устанавливается при компьютерной томографии) выделяют следующие разновидности пневмофиброза:

  • Интерстициальный.
  • Периваскулярный (распространение соединительной ткани вокруг сосудов).
  • Альвеолярный (внутриальвеолярный — соединительная ткань замещает альвеолы).
  • Перибронхиальный (распространение соединительной ткани вокруг бронхов).
  • Перилобулярный (разрастание по ходу междольковых перегородок).

Локальный пневмофиброз — он же ограниченный. При локальном варианте патологический процесс фиброобразования охватывает один участок (локус) легочной ткани. Эта часть легкого уплотняется, что очень хорошо видно на рентгеновских снимках — патологический процесс имеет четкие границы.

Локальный фиброз — исход крупноочаговой пневмонии, но может обнаруживаться и при хроническом бронхиолите. Чаще всего локальный пневмофиброз не влияет на функции дыхания и протекает бессимптомно.

Предлагаем ознакомиться  Химический ожог века глаза лечение

Диффузный пневмофиброз легких характеризуется появлением обширных площадей замещения соединительной тканью, которая диффузно охватывает почти всю легочную ткань. В легких могут образовываться также участки эмфиземы. Поскольку распространение процесса происходит быстрее, нежели при локальном варианте, структура легких значительно деформируется и уменьшается объем легких, то отмечаются выраженные нарушения функции дыхания.

Полноценная вентиляция легких существенно снижается и диффузный пневмофиброз относительно быстро приводит к развитию дыхательной недостаточности. Положение утяжеляется в случае, если поражаются оба легких и вовлекается в патологический процесс плевра (плевропневмофиброз). Данная форма фиброза легких встречается при профессиональных заболеваниях, связанных с вдыханием пыли двуокиси кремния и металлов (в частности, бериллия).

Отмечаются случаи развития диффузного пневмофиброза у детей с бронхолегочной дисплазией, развивающейся у новорожденных при лечении респираторных расстройств искусственной вентиляцией легких с применением высоких концентраций кислорода. Диффузный пневмофиброз является исходом экзогенного аллергического альвеолита, возникающего при вдыхании аллергенов.

Прикорневой пневмофиброз легких — это поражение легких в зоне, где анатомически располагается соединение легкого с органами средостения. Прикорневой фиброз является следствием перенесенных пневмоний и бронхитов. Он может формироваться длительное время после перенесенных заболеваний. При саркоидозе в большинстве случаев формируется фиброз в верхних долях, а также прикорневой фиброз.

Отдельно выделяется идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА) или болезнь Хаммена-Рича. Это быстро прогрессирующая форма диффузного пневмофиброза, причина которого неизвестна. Заболевание протекает тяжело с постоянно нарастающей дыхательной недостаточностью. Идиопатический фиброзирующий альвеолит — это самое прогностически неблагоприятное заболеваний легких, проявляющееся в различном возрасте, причем мужчины заболевают чаще.

Лечение народными средствам

Часто при пневмофиброзе прибегают к помощи народной медицины. В легких формах именно такое лечение становится основным. Используют травяные отвары и чаи, компрессы для быстрого отхода мокроты, примочки и прогревания.

Издавна при болезнях легких применяли почки сосны. Этот ценный продукт содержит много эфирных масел, оказывающих благотворное влияние на дыхательный тракт — помогают отходу мокроты, уничтожают микробов-возбудителей, активируют секреторную способность эпителия.

Для отвара берут 10 г почек, заливают стаканом воды, и греют на водяной бане полчаса, настаивают еще 15 минут. Потом отвар процеживают и пьют теплым по 3 раза ежедневно в дозе 1 столовая ложка.

Лечение народными средствами

При пневмофиброзе легких на помощь могут прийти прекрасные народные рецепты, надежные временем, которые применяли издавна, наши бабушки и прабабушки. Народные средства нисколько не уступают медикаментам, но по составу считаются полезнее.

Расскажем о некоторых лекарственных средствах:

  1. Измельчаем в отдельных чашках корни омана и ягод шиповника. Берем по 1 ст. Ложке этих растений, высыпаем в металлическую емкость. Наливаем 600 мл воды. Ставим на небольшой огонь, после закипания провариваем еще 15 минут. Готовый отвар процеживаем и переливаем в термос, ставим в темное место для настаивания на несколько часов. Потом пьем отвар, как чай, по 150 мл 2 -3 раза в день, на протяжении 2 месяцев (только не пропускать применение!). При пониженной кислотности нужно пить такое лекарство за 15 минут до еды, а в случае повышенной кислотности — через пол часа после еды. Можно в отвар добавить немного меда и пить в охлажденном виде. Отвар повышает уровень энергии, поэтому его хорошо выпивать перед физическими упражнениями. Вместе с этим оман и шиповник хорошо регенерируют легочную ткань, очищают легкие от мокроты, препятствуют возникновению воспалительных процессов и инфекций в слизистой оболочке дыхательных путей.
  2. Для следующего рецепта потребуется 2 ст. ложки семян аниса. Высыпаем их в металлическую посуду, заливаем 250 мл воды, ставим на медленный огонь. С момента закипания снимаем с плиты. Остывший отвар принимаем по 0,5 стакана 2 раза в сутки. Еще семена аниса можно добавлять в молоко вместе с кайенским перцем, а чтобы подсластить вкус, разрешается добавить немного меда. Пить маленькими глотками на ночь. А можно приготовить ликер с семенами аниса: берем 50 грамм семян, заливаем их 500 мл крепкого белого вина или коньяка низкого качества. Все хорошо размешиваем и ставим в темное место для настаивания на 2 недели. Потом пьем по 100 грамм после еды.
  3. Отличным лечебным эффектом против пневмофиброза легких обладает розмарин, эфирные масла на его основе. Это растение и его масла хорошо очищают легкие от токсинов и лишней мокроты. Лекарство на основе розмарина — это сильный антиоксидант, не дающий развиться раку легких, потому что при последней стадии пневмофиброза может образоваться злокачественная опухоль. Розмарин помогает хорошей циркуляции воздуха в легких и расслабляет все бронхиальные пути, отчего улучшается состояние дыхательной системы. Чтобы приготовить такое чудесное лекарство нужно: нарезать розмарин на маленькие кусочки, залить его водой и медом 1:1. Поставить все это в духовку и томить около 120 минут. Остудить и поставить в холодильник. Употреблять этот состав по 1 ст. Ложке утром и вечером. Из розмарина можно приготовить ликер, который обладает потрясающим эффектом при лечении пневмофиброза: берем 50 грамм мелко нарезанного растения, заливаем его 500 мл красного вина, высыпаем 3 — 4 ст. ложки сахара, ставим на медленный огонь, после закипания сразу снять с огня. Поставить состав в темное место на 48 часов. Процеженный напиток хранить в холодильнике. Употреблять по 1 ст. Ложке, через 60 минут после еды.

После одного курса лечения каким-нибудь народным средством у вас улучшится дыхание, и вы можете проделывать разную дыхательную гимнастику.

Перед использованием любого народного средства, желательно проконсультироваться с лечащим врачом, чтобы избежать непоправимых осложнений.

Лечение пневмофиброза

Терапия при пневмофиброзе заключается прежде всего в устранении первичного заболевания, положившего начало разрастанию соединительной ткани. Например, для лечения пневмонии активно используются антибактериальные средства широкого спектра действия. Для усиления эффекта вместе с антибиотиками назначаются глюкокортикоиды и отхаркивающие средства (Бромгексин).

При сердечной недостаточности, которая развилась на фоне плевропневмофиброза или являлась первопричиной патологии, применяются препараты сердечных гликозидов (Строфантин, Коргликон). Все медикаменты (в том числе народные средства) следует использовать только по назначению врача и под его постоянным контролем во избежание развития аллергических реакций или других серьезных осложнений.

Как правило, при лечении плевропневмофиброза и других заболеваний без признаков легочной недостаточности назначается физиотерапия – например, ионофорез и ультразвук с применением лекарственных препаратов. Полезным действием обладает оксигенотерапия, способная насытить легкие необходимым кислородом. Кроме того, для успешного лечения больному следует посещать занятия по лечебной физкультуре, помогающие улучшить кровообращение и тонус мышц.

Витаминотерапия, диета и укрепление иммунитета в целом помогают организму бороться с недугом, способствуют успешному лечению патологии на любой стадии. Пневмофиброз, как и другие легочные заболевания, необходимо вылечивать до полного выздоровления во избежание рецидивов. Кроме того, пациент перенесший пневмонию или пневмофиброз, должен состоять на учете в поликлинике в течение одного года после выздоровления для наблюдения и предупреждения осложнений.

Методы диагностики

При представленном заболевании диагностика имеет огромное значение, потому что она помогает специалисту определиться с тем, есть ли необходимость в оперативном лечении. Во многом это зависит от того, каковы причины недуга и возможна ли терапия народными средствами. Важно запомнить, что:

  • заболевание выявляется на основании признаков и детального медицинского исследования;
  • когда имеется малейшее подозрение на пневмофиброз, больной должен направиться на прием к пульмонологу;
  • главным диагностическим способом при представленном заболевании является рентген. Он поможет идентифицировать склеротический характер изменения тканей и отличить основной недуг от злокачественных процессов в легочной области;
  • если есть такая необходимость, пульмонолог может назначить обычную и компьютерную томографию, а также более подробный рентген, чтобы точно знать каковы причины процесса.

Общие сведения

Пневмофиброз легких — что это? Это процесс формирования в легких соединительной ткани, которая замещает нормальную легочную ткань. Формирование избыточного количества соединительной ткани является следствием вяло протекающих, затянувшихся воспалительных процессов в легочной ткани и бронхах. Можно сказать, что пневмофиброз является вторичным процессом и завершает эти заболевания.

Развивается он в участках длительно не разрешавшейся пневмонии, в ткани вокруг бронхов и сосудов, вокруг лимфатических сосудов, стенках альвеол и перегородках. Код по МКБ-10 — J84.1 (интерстициальные болезни легких с упоминанием о фиброзе). Также пневмофиброз может возникать без видимой причины и быстро прогрессировать — это идиопатический фиброзирующий альвеолит (синоним синдром Хаммена-Рича).

Строму (остов) легких составляет соединительная ткань, которая располагается вокруг артерий, бронхов, в межальвеолярных перегородках. В структуре соединительной ткани имеются коллагеновые и эластиновые волокна. Волокна эластина и коллагена переплетаются в стенках альвеол и вокруг бронхов, и именно переплетение их придает легким эластические свойства — способность увеличиваться при вдохе и возвращаться в исходное положение на выдохе. С коллагеном связана прочность каркаса легких.

Предлагаем ознакомиться  Код по мкб неврозоподобный энурез

При пневмофиброзе образуется повышенное количество соединительной ткани за счет коллагена, в связи с чем утрачивается эластичность легочной ткани, значительно снижается функция газообмена, поскольку коллаген откладывается и в стенках альвеол, и прогрессирует дыхательная недостаточность.

Оперативное лечение

У некоторых людей развитие локального пневмофиброза происходит бессимптомно, либо же признаки имеют слабую степень выраженности, и пациент не считает их основанием для обращения за квалифицированной медицинской помощью. В подобных случаях недуг, как правило, обнаруживается случайным образом при прохождении профилактического осмотра. Выяснить, необходимо ли пациенту хирургическое вмешательство, врачу позволяет бронхоскопия, КТ или МРТ.

Оперативное лечение назначается в редких случаях. Его проведение считается целесообразным, если к очагу воспаления присоединяется вторичная инфекция, то есть участки пневмофиброза начинают гноиться. В этом случае хирург удаляет часть легкого — пораженную недугом ткань.

Патогенез

Клетки соединительной ткани легких синтезируют белок эластин и коллаген. Эластин обладает свойством растягиваться и возвращаться в начальное положение. Коллаген образует прочные фибриллы и придает жесткость каркасу легких. В соединительной ткани вырабатываются и ферменты (протеиназы), разрушающие эти белки, и ингибиторы протеиназ, сдерживающие процесс разрушения.

Протеиназно-ингибиторная система в норме находится в равновесии, а при воспалительных процессах нарушается оно нарушается. При воспалении снижается продукция фермента a1–АТ, разрушающего эластазу, в результате чего активность ее повышается. Эластаза вызывает дезорганизацию соединительной ткани — разрушает эластические и коллагеновые волокна альвеолярных стенок.

С другой стороны при воспалительных процессах повышается активность фибробластов, которые продуцируют коллаген 1-го типа, что сопровождается усиленным фиброзированием и разрастанием соединительной ткани в интерстиции органа. При распространении соединительной ткани внутрь альвеол возникает внутриальвеолярный фиброз, потом соединительная ткань разрастается вокруг артерий и бронхов.

При вовлечении в патологический процесс сосудов, развивается их склероз, запустевает капиллярное русло и развивается гипоксия легочной ткани. В условиях ее еще больше активируется функция фибробластов в отношении продукции коллагена, что способствует более быстрому развитию пневмофиброза.

Поэтому гипоксия является главным условием замещения нормальной легочной ткани соединительной. Вовлечение сосудов затрудняет кровообращение в малом круге. Возникает нагрузка на правые отделы сердца и гипертрофия правого желудочка (легочное сердце), которая со временем приводит к сердечной декомпенсации.

Патогенез идиопатического фиброзирующего альвеолита не ясен. Предположительно в интерстициальной ткани снижается распад коллагена, но повышается его синтез, в котором участвуют фибробласты и альвеолярные макрофаги. При этом имеет значение снижение продукции ингибиторного фактора, который тормозит в нормальных условиях синтез коллагена.

Некоторые авторы считают синдром Хаммена-Рича аутоиммунным заболеванием, поскольку отмечается гиперпродукция иммуноглобулинов различных классов. Образующиеся комплексы антиген-антитело откладываются в стенках сосудов легких. Под влиянием ЦИК повреждается легочная ткань, происходит ее уплотнение, утолщение межальвеолярных перегородок, заполнение фиброзной тканью альвеол и капилляров.

Последствия и осложнения

Последствия пневмофиброза легких достаточно серьезные и основными являются:

  • Прогрессирующая дыхательная недостаточность.
  • Рак легкого, который часто развивается на фоне идиопатического фиброза.
  • Вторичная легочная гипертензия, которая развивается уже в первые годы болезни, но протекает незаметно для больного. По мере ее прогрессирования усиливается одышка, которая зависит от уровня повышения давления в легочной артерии.
  • Легочное кровотечение, пневмоторакс и пневмомедиастинум — последствия разрыва фиброзных полостей и кист, которые образуются в легких при поздних стадиях идиопатического фиброза.

Причины

Прежде всего к фиброзу легких приводят различные заболевания бронхолегочной системы:

  • Пневмония. Затяжное течение ее закономерно разрешается образованием постпневмонического пневмофиброза, который наблюдается у 10-20% пациентов. При пневмонии, вызванной Legionella pneumophila, всегда наблюдается длительное течение, долго не рассасывающиеся очаги инфильтрации и высокая частота постпневмонического пневмофиброза. Стафилококковая пневмония как правило протекает с деструктивными изменениями в легких, происходит медленное разрешение заболевания с исходом в локальный пневмофиброз.
  • Профессиональные пылевые заболевания, которые связаны с вдыханием пыли и газов. Протекают они как диффузный пневмонит и прогрессирующий альвеолит с обязательным исходом в фиброз. Профессиональные заболевания включают силикоз, силикатозы и металлокониозы.  Фиброгенность угольной пыли различна. Пыль с содержанием диоксида кремния больше 10% относится к высокофиброгенной и при контакте с ней возникают силикоз, силикосиликатоз и антракосиликоз. Данная группа заболеваний отличается прогрессирующим фиброзным процессом. При воздействии слабофиброгенной пыли (диоксида кремния в ней меньше 10%) развиваются силикатозы, карбокониозы, пневмокониоз шлифовальщиков, металлокониозы от рентгеноконтрастной пыли, от пыли при электросварке железных изделий. Данные заболевания характеризуются умеренным пневмофиброзом, доброкачественным течением с медленным прогрессированием. Нередко осложняются хроническим бронхитом, который и определяет тяжесть заболевания.
  • При пневмокониозах шахтеров сочетается интерстициальный фиброз и локальные эмфизематозные участки. В течение болезни формируются предпосылки для продуктивно-склеротических изменений, характеризующихся развитием пневмофиброза в ацинусе и дольках легкого. Причиной бурного развития соединительной ткани является нарушение лимфодинамики легких, поскольку пылевые частицы выводятся лимфогенно через лимфатические сосуды ацинуса. В условиях длительного воздействия пыли выведение становится затруднительным.
  • Хроническая обструктивная болезнь легких, для которой характерно изменение стенки бронхов воспалительного характера с развитием перибронхиального фиброза. При бронхиальной астме развивается субэпителиальный фиброз.
  • Аллергические заболевания легких. Синонимом является экзогенный аллергический альвеолит. Заболевание возникает при вдыхании пыли, содержащей антигены. Характерно поражение альвеол и окружающей их ткани с исходом в фиброз. Профессиональное заболевание развивается у лиц, которые имеют постоянный контакт с красителями, смолами, фунгицидами, полиуретаном, хромом, кобальтом и мышьяком, занятых производством резины, выращиванием грибов, переработкой компоста. Кроме того, одной из самых распространенных причин аллергического альвеолита является содержание дома летающих птиц (голубей, волнистых попугайчиков) и проживание в сырых помещениях с наличием плесени. В группу риска попадают лица, склонные к аллергическим заболеваниям. Пневмонит (альвеолит) имеет разные варианты течения: от выздоровления до тяжелого развития фиброза («сотовое» легкое) с грубыми повреждениями легочной архитектоники.
  • Муковисцидоз. Воспаление в стенках бронхов вызывает фиброзные изменения самой стенки и перибронхиальный фиброз. Эти процессы в свою очередь способствуют развитию облитерирующего бронхиолита с расширением альвеол и альвеолярных ходов.
  • Саркоидоз легких. Это системное заболевание, для которого характерно образование гранулем в легочной ткани и внутригрудных лимфатических узлах. В легких на фоне пневмофиброза и эмфиземы определяется диссеминация очагов. При прогрессировании заболевания конгломераты очагов захватывают всю легочную ткань, также усиливаются пневмофиброз и эмфизема. В этой стадии процесса у больного развивается выраженная дыхательная недостаточность.
  • Состояние после операций на легких всегда заканчиваются формированием пневмофиброза.
  • Туберкулез. Длительное течение туберкулеза сопровождается пневмофиброзом, эмфиземой и бронхоэктазами.
  • Механическое повреждение легкого.

Из прочих причин пневмофиброза можно назвать:

  • Хронический активный гепатит.
  • Склеродермия, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, болезнь Бехтерева.
  • Сахарный диабет.
  • Лучевое воздействие. Пневмофиброз рассматривается, как осложнение лучевой терапии лимфогранулематоза, рака молочной железы, мезотелеомы плевры. Лучевая терапия на зоны лимфооттока также часто сопровождается развитием пневмофиброзов.
  • Хронически текущие инфекционные процессы. Для хронического течения цитомегаловирусной инфекции очень характерно развитие пневмофиброза.
  • Токсическое воздействие медикаментов. Амиодарон является препаратом с доказанной легочной токсичностью. При приеме амиодарона, а также цитостатиков и нитрофуранов возможно развитие фиброзирующего альвеолита (аллергический альвеолит). Прием Проколола осложняется фиброзом легких, который приводит к дыхательной недостаточности. Формирование в альвеолах фибротических масс наблюдается при приеме сульфаниламидов, пенициллинов, солей золота и наркотических препаратов. Эрготамин вызывает фиброз плевры.
  • Хотя причина идиопатического интерстициального фиброза неизвестна, отмечаются факторы риска, которые способствуют развитию заболевания: курение, инфекции дыхательных путей, воздействие внешних факторов (металлическая, древесная, каменная, растительная пыль, контакт с птицами, работа с гербицидами и фунгицидами, контакт с аэрозолями и красителями у парикмахеров) и генетическая предрасположенность.

Прогноз

Прогноз при идиопатическом фиброзирующем альвеолите неблагоприятный — выживаемость хуже, чем при злокачественных опухолях. Нарастающий фиброз при естественном течении фиброзирующего альвеолита с наличием «сотового легкого» значительно ухудшает состояние больного. Продолжительность жизни колеблется от 2 до 6 лет: при остром течении — 2 года, при подостром — 2-4 лет.

В случаях вторичного пневмофиброза прогноз зависит от основного заболевания, протяженности и скорости прогрессирования фиброза, а также наличия осложнений (бронхоэктазы, эмфизема, дыхательная недостаточность). Прогноз зависит и от типа формирования пневмофиброза. Он может формироваться в виде тяжей или в виде сотового легкого, когда поражаются альвеолы.

Тяжистый фиброз в любом участке интерстиция легких, а также ателектатический фиброз (после пневмонии или в результате закрытия бронха) относятся к благоприятным типам. Эти типы пневмофиброза не влияют на вентиляционную и диффузионную функцию легких, поэтому не приводит к выраженной дыхательной недостаточности.

Если рассматривать ацинарный фиброз и «сотовое легкое», при которых поражаются весь ацинус и альвеолы (в них происходит диффузия газов), то они приводят к выраженной дыхательной недостаточности. Эти типы фиброза относятся к неблагоприятным в отношении прогноза и продолжительности жизни. «Сотовое легкое» — самый неблагоприятный прогностический признак, особенно при наличии больших по размеру «сот» или чередования мелких и крупных, расположенных в нижних отделах легких.

Предлагаем ознакомиться  Лечение проктита с помощью медикаментов и операции

Фиброзирование при силикатозе и карбокониозе медленно прогрессирует, поэтому прогноз для жизни благоприятен. Силикоз также имеет благоприятный прогноз, но, если он осложняется туберкулезом и спонтанным пневмотораксом, течение болезни и прогноз неблагоприятны.

Прогноз и профилактика при заболевании

Зависит от площади вовлеченной в процесс поверхности и скорости замещения легочной ткани на соединительную. При наличии вторичных инфекций и туберкулезных процессов, резко повышается вероятность смертельного исхода. Профилактические меры включают:

  • Лечение всех простудных заболеваний вовремя, с использованием правильной методики;
  • Соблюдение мер осторожности на опасных производствах;
  • Закаливание;
  • Ведение здорового образа жизни: отказ от курения;
  • Физические упражнения.

Пневмофиброз не зависит от пола, но часто встречается у мужчин старше 50 лет.

Прогрессирование заболевания приводит к инвалидности и смерти, поэтому так важна своевременная диагностика и квалифицированное лечение.

Профилактика

Чтобы не пришлось пить горькие отвары по народным рецептам, стоит приложить максимум усилий для того, чтобы предотвратить болезнь. В профилактических целях можно использовать следующее:

  • полностью отказаться от курения;
  • заниматься спортом, увеличить двигательную активность;
  • использовать респираторы и соблюдать технику безопасности (если это нужно по роду деятельности);
  • практиковать дыхательную гимнастику;
  • при начальных симптомах незамедлительно обращаться к врачу.

В любом случае, при вышеописанной клинической картине не стоит пить любые таблетки, которые дадут в аптеке или начинать искать поиск проблемы в интернете. Обращайтесь к врачу пульмонологу.

Развитие пневмофиброза у взрослых и детей

Пневмофиброз легких — это хроническое заболевание, при котором в легких разрастается грубая соединительная ткань. Легочная ткань теряет свою эластичность, что становится причиной затруднения прохождения воздуха. Пневмосклероз и фиброз не являются самостоятельной патологией. Чаще всего это следствие других болезней легких (бронхита, пневмонии).

Пневмофиброз бывает следующих видов:

  • односторонним и двусторонним;
  • диффузным и очаговым;
  • инфекционного и неинфекционного происхождения.

Различают 3 вида фиброза в зависимости от выраженности изменений в интерстициальной ткани:

  • пневмофиброз;
  • цирроз;
  • склероз.

При пневмофиброзе участки нормальной ткани чередуются с соединительной. В зависимости от этиологического фактора выделяют постлучевой, постпневмонический, пылевой, очаговый, инфекционный и идиопатический пневмофиброз. В последнем случае точная причина поражения легких не установлена. Наиболее тяжело протекает диффузный фиброз, когда орган уменьшается в объеме. Этой патологией страдают преимущественно взрослые.

Различные формы заболеваний

Базальный пневмофиброз характеризуется поражением основания легких (базальных отделов). Диагноз ставится после рентгена. Лекарственные препараты назначаются для остановки воспалительного процесса. В остальных случаях рекомендуются поддерживающие манипуляции: лечение травами и дыхательная гимнастика.

Очаговый пневмофиброз — поражает отдельные участки ткани, приводит к уменьшению ее объема и уплотнению. Дыхательная и вентиляционная функция не нарушается. Под микроскопом это уменьшение участка легкого и уплотнение его паренхимы.

Локальная форма — при этой форме ткань легких теряет свои функции и замещается на соединительную ткань единственный участок органа. Диффузный пневмофиброз — это одна из тяжелых форм болезни, при которой поражается ткань целого органа, а иногда и обоих легких.

Объем пораженной поверхности сильно уменьшается за счет уплотнения и деформации тканей, вентиляция нарушается.

Линейная форма — появляется, как следствие осложнений после перенесенного туберкулеза, пневмонии. Интерстициальный пневмофиброз — при такой форме пациента мучает одышка, заболевание развивается вследствие воспалительных явлений в легочных кровеносных сосудах.

Тяжистая форма — заболевание прогрессирует в результате хронических воспалительных легочных заболеваний. Курение — причина развития болезни в молодом возрасте. Сигаретный дым вызывает застой мокроты в бронхах.

Симптоматика

Симптомы пневмофиброза зависят от стадии и подтипа заболевания. Однако можно выделить общие факторы, которые указывают на пневмофиброз:

  • одышка, которая усиливается по мере развития недуга;
  • сильный сухой кашель;
  • синюшный окрас кожи;
  • слабость, потеря веса;
  • перепады температуры тела;
  • гипертрофия мягких тканей.

В более тяжёлой форме может наблюдаться набухание шейных вен.

Стоит отметить, что наличие таких симптомов ещё не говорит о том, что это пневмофиброз. Чтобы поставить точный диагноз нужно пройти ряд инструментальных и лабораторных исследований. Примите во внимание и то, что очаговая форма никак не проявляется, что усложняет процесс диагностики.

Список источников

  • Гаврисюк В.К., Дзюблик А.Я., Моногарова Н.Е. Идиопатический фиброзирующий альвеолит // Новости медицины и фармации. 2008. №256. с 22-24.
  • Интерстициальные болезни легких: практическое руководство / Под ред. Н.А. Мухина. М.: Литтерра, 2007.
  • Сахарчук И.И., Ильницкий Р.И. Воспалительные заболевания легких и плевры. Киев; «Книга Плюс». 2006 – 295 с.
  • Айсанов З.Р., Кокосов А.Н., Овчаренко С.И., Хмелькова Н.Г., Цой А.Н., Чучалин А.Г., Шмелев Е.И. Хронические болезни легких. Федеральная программа. РМЖ, 2001; №1: с. 9 – 33.
  • Иванова А. С. Фиброзирующие процессы / А. С. Иванова, Э. А. Юрьева, В. В. Длин. М.: Оверлей, 2008. 196 с.

Читай для здравия на сто процентов:

Поставлен диагноз пневмофиброз легких — что это за болезнь? Так называют замещение легочной ткани соединительной. Патология развивается из-за воспалительных или дистрофических процессов. В результате нарушается структура пораженных участков, а это приводит к ухудшению главной газообменной функции легких.

Пневмофиброз назвать самостоятельным заболеванием можно лишь отчасти. Чаще всего это следствие патологических изменений, происходящих в дыхательной системе. Одна из самых распространенных причин вытеснения легочной ткани соединительной — кислородное голодание органа дыхания. Оно наступает из-за ухудшения вентиляции легких, дренажа бронхиального дерева, лимфо- и кровообращения.

Пневмофиброз входит в подгруппу пневмосклеротических аномалий. К ним относятся также пневмосклероз и цирроз легких. Все три патологии очень сходны. Отличаются они друг от друга тем, что при склерозе и циррозе соединительная ткань разрастается более быстро, чем при пневмофиброзе.

Различают два основных варианта этого недуга:

  • локальный (то есть ограниченный, очаговый) пневмофиброз;
  • диффузный (обширный) пневмофиброз.

При локальном варианте болезни патологический процесс развивается в одном очаге, редко распространяясь за его пределами. Хотя объем легкого несколько уменьшается, однако его газообменная функция не нарушается. Диффузный пневмофиброз охватывает большие площади легких. При этом структура их изменяется кардинальнее. Становясь плотными, они значительно уменьшаются в объеме, и такое изменение существенно ухудшает вентиляцию легких.

Локальный пневмофиброз зачастую никак себя не проявляет, и человеку даже в голову не приходит, что он болен. Поэтому этот вариант болезни обычно выявляется случайно, при обследовании совершенно по другому поводу. Иное дело — пневмофиброз диффузный. Основные его симптомы таковы:

  • одышка, которая со временем становится все тяжелее;
  • приступы сухого кашля, усиливающегося при учащенном дыхании;
  • появление присвиста на вдохах;
  • ноющие боли в области груди;
  • посинение кожных покровов;
  • заметное снижение веса;
  • общее недомогание, слабость, быстрая утомляемость.

Если в легких человека поражены базальные отделы, эту патологию выдают «пальцы Гиппократа», из-за утолщенных кончиков они становятся похожими на барабанные палочки. О поздней стадии развития болезни свидетельствует такой симптом, как попискивание на вдохах, напоминающий звук, который издает пробка при ее трении о стекло.

Этиологические факторы

Нужно знать не только что такое пневмофиброз, но и почему он развивается. Выделяют следующие причины формирования данной патологии:

  • гипоксию ткани легких;
  • нарушение кровообращения;
  • затруднение оттока лимфы;
  • хронические обструктивные болезни (бронхит);
  • пневмонии;
  • вдыхание пыли и газов;
  • вдыхание паров щелочей, кислот и ядовитых соединений;
  • васкулит;
  • туберкулез;
  • сифилис;
  • грибковые болезни.

Развитие пневмофиброза легких обусловлено кислородным голоданием ткани, на фоне чего активируются фибробласты. Это клетки, которые способствуют выработке коллагена и разрастанию соединительной ткани. В группу риска входят часто болеющие лица, курильщики, люди, которые контактируют с мукой, пылью, углем, цементом, асбестом, металлом, деревом, тальком.

У них часто развивается хронический пылевой бронхит. На фоне воспалительных болезней застаивается мокрота и формируются пробки. При отсутствии лечебных мер это приводит к фиброзу. Реже диффузный пневмофиброз развивается на фоне воздействия высоких доз ионизирующего излучения или приема медикаментов (антиаритмических и противоопухолевых лекарств). Локальный (прикорневой) фиброз чаще всего формируется после перенесенного туберкулеза.

Оцените статью
Импотенция
Adblock detector